La pentalogía de Cantrell es una anomalía congénita, rara, que acontece a uno por cada 100.000 embarazos, los defectos extensos a nivel de la fusión de la línea media craneofacial, torácica y abdominal caracterizan a este cuadro con una elevada morbimortalidad. Presentamos 2 casos de pentalogía de Cantrell diagnosticados en nuestro hospital a las 12 semanas de gestación, ambos en gestaciones únicas, con cariotipo 46XX y uno de ellos con el hallazgo de microdelección de cromosoma 22q11. Se describen las características clínicas maternas, así como los hallazgos ecográficos más relevantes.