Amaç: Osteogenezis imperfekta (Ol), kollajen sentezinin hatalı olduğu bir genetik bozukluktur. iskelet anomalilerine, kemiklerde ve dokularda kırılganlığa sebep olmaktadır. Bu olgu sunumunda çerçevesinde, OÎ hastasının gebelik yönetimini sunmak ve karşılaşılabilecek komplikasyonları tartışmak istedik. Olgu: Tip I OÎ tanılı 36 yaşındaki hasta, spontan gebeliği olması üzerine merkezimizde takibe alındı. Hastada COL1A1 geninde mutasyon tespit edildi. Koryon villus örneklemesinden yapılan analizde fetal karyotip ve COL1A1 geninin normal olduğu görüldü, obstetrik ultrasonografi incelemelerinde de patoloji izlenmedi. Gebelik haftası ilerledikçe ağrı, solunum sıkıntısı ve dispeptik şikayetleri artan hastaya 34. haftada amniyosentez yapılarak fetal akciğer matürasyonu değerlendirildi. 35. haftada sezaryen ile sağlıklı bir bebek doğurtuldu. Sonuç: Genetik yapının aktarılma endişesi, anatomik deformite nedeniyle gebeliği taşımanın zorluğu, gebelik ve doğum komplikasyonlarının daha fazla görülebilmesi OÎ'lı hastalardaki temel problemlerdir. Bu hastalara genetik danışmanlık önerilmelidir ve takipleri multidisipliner yaklaşımla yapılmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]