Zusammenfassung: Hintergrund: Über die Auswirkungen physiologischer Kreislaufveränderungen während der Schwangerschaft auf eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) wurde bisher anhand begrenzt vorhandener Daten berichtet. Ziel der vorliegenden Studie war, Informationen über die Ergebnisse schwangerer Frauen mit HCM zu erhalten und Prädiktoren schwerer unerwünschter kardialer Ereignisse (MACE) zu identifizieren.Methoden: Retrospektiv wurden dazu die Daten von 45 Schwangerschaften mit HCM ausgewertet. Primäerer Endpunkt war ein MACE, das innerhalb einer 8‑Wochen-Phase nach Entbindung auftrat, einschließlich Tod der Mutter, Herzinsuffizienz, Synkope und maligner ventrikulärer Arrhythmien (VA). Die Ausgangsdaten und die Daten des Ergebnisses im Verlauf wurden für sämtliche Patientinnen ausgewertet. Verglichen wurden einerseits Patientinnen mit und ohne MACE, andererseits Patientinnen mit obstruktiver HCM und mit nichtobstruktiver HCM. Die Studienpopulation wurde in 2 Subgruppen unterteilt: Bei den einen wurde ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) implantiert, bei den anderen nicht.Ergebnisse: Bei 11 Patientinnen trat mindestens ein MACE auf (24,4 %); eine Herzinsuffizienz entwickelte sich bei 6 Patientinnen (13,3 %), ebenfalls bei 6 eine ventrikuläre Tachyarrhythmie (13,3 %), und bei 2 trat eine Synkope auf (4,4 %). Eine Funktionsklasse ≥ II gemäß New York Heart Association, das Vorliegen von Herzinsuffizienzsymptomen vor der Schwangerschaft und eine erhöhter linksventrikulärer Ausflusstrakt(LVOT)-Gradient waren signifikant mit MACE vergesellschaftet. Eine tödliche VA wurde während der Schwangerschaft bei einer von 5 HCM-Patientinnen mit ICD beobachtet. In der Receiver-Operator-Characteristic(ROC)-Kurven-Analyse war ein LVOT-Gradient über 53,5 mm Hg ein Prädiktor für das Vorliegen eines MACE mit einer Sensitivität von 90,9 % und einer Spezifität von 73,5 %. Die vorliegende Studie enthält die größte Serie schwangerer Frauen mit HCM und ICD in der Literatur.Schlussfolgerung: Den aktuellen Daten zufolge stellen Herzinsuffizienz und hohe LVOT-Gradienten entscheidende Risikofaktoren für das Auftreten kardialer Komplikationen dar.