Introduction Le diagnostic de lymphome primitif du systeme nerveux central (LPSNC) est souvent difficile en cas de presentation radiologique atypique. Observation Un homme de 81 ans est admis pour une paralysie complete (extrinseque et intrinseque) et indolore du nerf oculomoteur commun droit. Le patient rapporte une perte ponderale involontaire au cours des 6 derniers mois. L’IRM cerebrale revele un epaississement et un rehaussement du nerf crânien III droit, sans autre anomalie. L’analyse du liquide cerebro-spinal (LCS) par cytologie conventionnelle et cytometrie de flux est normale, tout comme les analyses bacteriologiques. La tomographie par emission de positron du corps entier et l’examen ophtalmologique ne sont pas contributifs. Un processus infiltrant lymphomateux est suspecte mais une biopsie n’est pas possible en raison de la localisation de la lesion et du risque eleve de deficit neurologique permanent. Une analyse du LCS est repetee tous les 15 jours mais ne revele pas de cellule anormale. Quatre mois apres l’IRM de reference, une aggravation clinique est observee avec une exophtalmie droite et une perte de l’acuite visuelle de l’œil droit. L’IRM de controle montre une extension des lesions le long du nerf III droit et dans le mesencephale, le sinus caverneux, l’apex orbitaire et les muscles de l’orbite droite. Une biopsie est realisee a l’apex orbitaire, revelant un diagnostic de lymphome B diffus a grandes cellules de type post-centre germinatif. Malgre une chimiotherapie associant rituximab, methotrexate, procarbazine et vincristine, le patient est decede 4 mois plus tard. Discussion Moins de 20 cas de LPSNC reveles par une paralysie isolee du nerf oculomoteur commun ont ete rapportes dans la litterature. Cette manifestation rare peut constituer un piege diagnostique compte tenu a la fois de l’absence de signe radiologique pathognomonique et de la difficulte de realiser une biopsie sans causer de deficit neurologique permanent. Conclusion Le LPSNC doit etre envisage dans le diagnostic differentiel d’une atteinte isolee du nerf oculomoteur commun droit, surtout lorsque les causes habituelles ont ete exclues.