ZusammenfassungKongenitale Deformitäten der Extremitäten treten mit einer Inzidenz von etwa 1,5 bis 3 Fällen pro 1000 Geburten auf. Einfache Deformitäten wie Syn- oder Polydaktylien sind um ein Vielfaches häufiger als komplexe Deformitäten, wie Radius- oder Ulnahypoplasien oder Peromelien, wobei dazu in Österreich (wie in den meisten Ländern der westlichen Welt) dokumentationsbedingt keine verlässlichen Daten existieren. Dank moderner diagnostischer Verfahren, insbesondere der immer besseren pränatalen Bildgebung, werden Deformitäten der Extremitäten zunehmend früher erkannt. Die Diagnose löst bei den Eltern stets große Verunsicherung aus, weswegen hier von Anfang an eine umfassende Beratung und empathische Begleitung notwendig ist. Kleinkinder mit Deformitäten der oberen Extremität empfinden subjektiv meist überhaupt keine Einschränkung und verwenden die Extremität auf die Art und Weise, die die Malformation erlaubt. Dazu sei erwähnt, dass in den allermeisten Fällen keine kognitiven Beeinträchtigungen bestehen und mit einer normalen geistigen Entwicklung gerechnet werden kann. Die Korrektur der Deformität hat zum Ziel, dem Kind eine sensible Extremität mit einer im Alltag verwendbaren Greiffunktion zu Verfügung zu stellen. Der ideale Operationszeitpunkt liegt zwischen dem 6. Lebensmonat und 2. Lebensjahr, um eine vollständige funktionelle Integration der rekonstruierten Hand ins Körperschema zu gewährleisten. Psychologische Betreuung der Eltern und Kinder bis zum Erreichen des Erwachsenenalters stärkt das Selbstbewusstsein der Betroffenen; dabei wird bewusst großer Wert auf die richtige Diktion gelegt und die Deformität von Anfang an positiv als Besonderheit und nicht als Fehlbildung bezeichnet.