Primare ZNS-Lymphome sind in meist aggressive, rasch wachsende Non-Hodgkin-Lymphome vom B-Zell-Typ. Die Diagnostik erfolgt mittels zerebraler Magnetresonanztomographie und stereotaktischer Biopsie. Die Therapie der Wahl besteht heute in erster Linie in der Methotrexat (MTX)-basierten systemischen Chemotherapie. Die Resektion ist nicht indiziert. Langzeitremissionen nach multimodaler Therapie bestehend aus Chemotherapie und Strahlentherapie konnen durch neurotoxische Spatfolgen uberschattet werden. Daher versucht man derzeit, die Chemotherapie zu optimieren. Der Beitrag gibt einen Uberblick uber aktuelle Diagnostik- und Therapiemoglichkeiten bei primaren ZNS-Lymphomen.