El sindrome de Mounier-Kuhn o traqueobroncomegalia es una enfermedad congenita rara, que se caracteriza por una importante dilatacion de la traquea y los bronquios principales. Se acompana de una tos ineficaz y a menudo complicada con infecciones pulmonares recurrentes y bronquiectasias. Existe un amplio espectro de formas clinicas de presentacion, que oscilan entre formas con una escasa afectacion de la capacidad funcional y otras progresivas, que evolucionan a una insuficiencia respiratoria que puede ser letal. Presentamos un caso excepcional de hemoptisis masiva secundaria a la presencia de aspergilomas pulmonares y bronquiectasias bilaterales, en la que la arteriografia bronquial con embolizacion o la reseccion quirurgica no fueron suficientes para solucionar estas complicaciones.