Introduction La qualite de vie (QdV) devient un enjeu majeur dans l’etude de la progression des maladies, notamment des maladies neurologiques incurables caracterisees par une degenerescence progressive telles que l’atrophie multi-systematisee (AMS). Son etude apporte des informations cruciales sur le ressenti des patients et permet aux cliniciens de mieux les accompagner face a l’aggravation de leur etat de sante. Cependant, la QdV est un concept complique a apprehender, possiblement multidimensionnel et quantifie par un ensemble d’items categoriels. Les methodes statistiques appropriees a son etude restent encore peu diffusees en sante du fait de la complexite des donnees. Dans ce travail, nous decrivons les differentes etapes mises en œuvre pour etudier l’evolution d’une echelle de QdV au travers de l’evolution de l’echelle MSA-QoL specifique a l’AMS. Methodes Les donnees sont issues de la cohorte francaise AMS incluant plus de 600 patients diagnostiques dans le centre de reference maladie rare des CHU de Bordeaux et de Toulouse. Les patients ont un suivi annuel standardise incluant l’evaluation de la QdV par l’echelle MSA-QoL composee de 40 items, quotes de 0 a 4, evaluant les spheres motrices, non-motrices et emotionnelles/sociales. Notre methodologie s’est scindee en quatre etapes : – identifier les dimensions pertinentes mesurees par l’echelle et les items les constituants, par la methode PROMIS basee sur une analyse factorielle ; – etudier la trajectoire de chaque dimension et ses determinants par un modele IRT adapte aux donnees longitudinales ; – decrire la hierarchie d’atteintes des items de chaque dimension et la confronter a la progression de la pathologie (ici le degre de handicap) ; – quantifier l’apport de chaque item a chaque stade de la maladie par le calcul du pourcentage d’information de Fisher et identifier les plus informatifs. Resultats Nous avons identifie quatre dimensions de QdV : motrice, alimentaire, non-motrice et emotionnelle. Ces dernieres, deja partiellement atteintes en debut de suivi, s’aggravent au cours de la maladie, avec une evolution beaucoup plus rapide de la dimension motrice par rapport aux autres dimensions plus progressives. Les vitesses d’aggravation de ces dimensions different notamment selon le sexe, l’âge et les sous-diagnostics de la maladie. Enfin, l’analyse de l’information met en evidence certains items de QdV plus informatifs sur la progression de l’AMS, tels que ceux associes aux mouvements pour la dimension motrice, et la fatigue, les douleurs localisees et l’inconfort la nuit pour la dimension non-motrice. Conclusion Nous apportons avec cette etude de cas concrete, une methodologie complete permettant l’analyse de donnees longitudinales de QdV telles que rencontrees dans un nombre croissant d’etudes cliniques.