Die Fallot-Tetralogie gehort zu den haufigsten angeborenen Herzerkrankungen und war eine der ersten, die einer chirurgischen Therapie zuganglich waren. Derzeitig ist die primare Korrekturoperation im Sauglingsalter die Therapie der Wahl. Diese kann auch beim symptomatischen Neugeborenen mit guten Ergebnissen durchgefuhrt werden. Indikationen fur eine palliative Therapie werden kontrovers diskutiert und stellen heutzutage eher die Ausnahme dar. Dennoch kann eine Palliation, z. B. bei besonderen Risikofaktoren, weiterhin indiziert sein. Neben den chirurgischen Verfahren stehen hierzu auch moderne katheterinterventionelle Techniken zur Verfugung. Die Korrekturoperation wird heute standardmasig uber einen transatrialen Zugang durchgefuhrt, ggf. in Kombination mit einer begrenzten Infundibulotomie. Auf ein transanulares Vorgehen im Bereich des rechtsventrikularen Ausflusstrakts wird moglichst verzichtet. Ziel ist die Vermeidung einer Pulmonalklappeninsuffizienz, die langfristig zu einer irreversiblen Beeintrachtigung der rechtsventrikularen Funktion fuhren kann. Sie stellt heute das fuhrende Problem im Langzeitverlauf dar. Aktuelle Entwicklungen, wie der interventionelle Pulmonalklappenersatz und mithilfe des „tissue engineering“ hergestellte Herzklappen, konnten in Zukunft das Risiko der Reeingriffe deutlich reduzieren oder diese vollstandig vermeiden.