Fistule porto systémique congénitale de diagnostic anténatal : prise en charge périnatale et suivi
- Resource Type
- Authors
- François, Bérengère
- Source
- Médecine humaine et pathologie. 2016
- Subject
- Fistule portocave
Prise en charge périnatale
Fistule portosystémique
Shunt portosystémique
[SDV.MHEP]Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology
- Language
- French
Introduction : Les fistules porto systémiques (FPS) congénitales sont des malformations vasculaires rares. L’objectif de notre étude était d’analyser les caractéristiques de la population atteinte de FPS diagnostiquée pendant la période anténatale, l’organisation de sa prise en charge néonatale et son évolution.Patients et méthode : Etude rétrospective multicentrique incluant les patients porteurs d’une FPS de diagnostic prénatal.Résultats : Douze patients ont été inclus. Période anténatale : l’âge médian du diagnostic était de 26,5 semaines d’aménorrhée. 3 fœtus présentaient un RCIU associé. 7 étaient soumis à l’avis d’un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDP). Période néonatale : 6 patients étaient nés dans une maternité de niveau III. 9 étaient hospitalisés en maternité et 3 en médecine néonatale. Tous présentaient une FPS intrahépatique. 4 avaient un bilan biologique anormal. 3 présentaient une malformation cardiaque congénitale associée dont un dans le cadre d’un syndrome poly malformatif. Suivi et évolution : l’âge médian de la première consultation spécialisée était de 30 jours. 10 patients ont bénéficié d’un traitement conservateur, avec une fermeture spontanée avant deux ans dans huit cas. 2 ont bénéficié d’un traitement curatif : un chirurgical et un par radiologie interventionnelle. Trois patients présentaient des complications chroniques de leur FPS. Conclusion : Les FPS sont de plus en plus diagnostiquées pendant la période fœtale ce qui pose de nouvelles questions sur leur prise en charge à la naissance. Les CPDP doivent être au centre de l’organisation anténatale. La prise en charge néonatale sera préétablie permettant le suivi ultérieur.