Resume Les hypertriglyceridemies (HTG) majeures sont rares, mais demeurent une urgence medicale. Elles justifient la recherche en urgence de la complication aigue majeure : la pancreatite. Elles necessitent la mise en place immediate de regles hygieno-dietetiques, avec une reduction drastique des apports lipidiques en phase aigue et dans le temps. Les facteurs secondaires de decompensation doivent etre recherches et controles. La recherche etiologique repose sur l’enquete familiale et l’analyse moleculaire. Trouver l’etiologie permet un depistage familial. Les fibrates peuvent se discuter dans l’HTG majeure pure. La statine reste le traitement de reference de prevention cardiovasculaire. L’association fibrate-statine est indiquee en prevention secondaire, lorsque les triglycerides demeurent eleves et le HDL-cholesterol bas sous statine a dose optimale, ou chez les patient a tres haut risque cardiovasculaire.