Charakteristische Hautveränderungen führen zu der Diagnose eines Pseudoxanthoma elasticum (PXE). Das PXE repräsentiert eine ektope Mineralisationsstörung, welche primär die Haut, die Augen und das arterielle Gefäßsystem betrifft. Eine frühzeitige Diagnosestellung ist entscheidend für die rechtzeitige Behandlung von extrakutanen Komplikationen. Wir verdeutlichen die Lotsenfunktion der Dermatologen und Dermatologinnen anhand einer Serie von vier unabhängigen Fällen eines PXE mit pathognomonischen Hautveränderungen und einem weiten Spektrum an systemischen Komplikationen.