Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) de l'enfant est rare. Il est presque toujours de forme héréditaire et fait partie d'une néoplasie endocrinienne multiple de type 2A et B, en lien avec une mutation du proto-oncogène RET. Il est le plus souvent diagnostiqué dans le cadre d'une enquête familiale et lorsque l'enfant est le cas index, il s'agit souvent d'une mutation de novo. L'enjeu principal est de prendre en charge le CMT avant qu'il ne devienne extrathyroïdien, car au stade métastatique il est rarement curable. Le traitement repose sur la thyroïdectomie totale avec un évidement ganglionnaire cervical.