Resumo: Torcicolo paroxísmico benigno, vertigem paroxísmica benigna, e desvio tônico paroxístico benigno dos olhos não são desordens benignas: Objetivo: O Torcicolo paroxísmico benigno (TPB), a vertigem paroxísmica benigna (VPB), e o desvio tônico paroxístico benigno dos olhos (DTPB) são caracterizados por episódios transientes e recorrentes de manifestações neurológicas. O objetivo deste estudo foi analisar as relações clínicas entre estas síndromes, comorbidades associadas, e bases genéticas. Método: Neste estudo transversal, dados clínicos de pacientes com TPB, VPM e DTPB foram coletados com foco em aquisições desenvolvimentais, capacidade de aprendizagem, e reabilitação. A avaliação neuropsicológica e a testagem genética foram realizados. Resultados: Cinquenta pacientes (idade mediana na inclusão 6a) foram incluídos. Atraso psicomotor, exame neurológico anormal, e QI baixo ou limítrofe foram encontrados em 19%, 32% e 26% dos pacientes, respectivamente. A disfunção cognitiva estava presente em 27% dos pacientes. Mutação no gente CACNA1A estava presente em oito famílias, e mutação em KCNA1 e FGF14 em uma família respectivamente. A identificação da mutação no CACNA1A foi significantemente associada com TPB (p=0,03) e com disfunção cognitiva (p=0,01). Os pacientes com VPB tinham menos probabilidade de disfunção cognitiva. Interpretação: Crianças com TPB, VPB, ou DTPB estão em alto risco de atraso no desenvolvimento psicomotor e cognitive. Estas síndromes não devem ser vistas como benignas e devem ser consideradas parte do espectro de uma desordem neurodesenvolvimental. [ABSTRACT FROM AUTHOR]