Introduction La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire génétique la plus fréquente et est associée à des mutations du gène MEFV . Un traitement quotidien par colchicine peut, dans la plupart des cas, prévenir la survenue des accès fébriles et l’inflammation chronique. Sans traitement, certains patients développent une amylose inflammatoire (AA) qui se manifeste le plus fréquemment par un syndrome néphrotique plus ou moins associé à une insuffisance rénale. L’amylose AA est associée à une morbi/mortalité non négligeable. Les objectifs étaient de décrire les principales caractéristiques de l’amylose AA secondaire à la FMF en France afin de réponde à 3 questions : – pourquoi l’amylose AA secondaire à la FMF existe-t-elle encore ? – peut-on donner des biothérapies à ces patients et si oui, lesquelles ? – quelle est la mortalité de cette affection ? Patients et méthodes Étude rétrospective des cas d’amylose secondaire à la FMF en France via le centre de référence national de la FMF. Tous les patients répondaient aux critères de Livneh de la FMF et l’amylose AA avait toujours été prouvée histologiquement. Résultats Trente-huit patients adultes ont été identifiés (sex-ratio = 1), dont 3 issus de mariages consanguins. Les principales origines étaient : juive sépharade (45 %), arménienne (26 %), arabe (16 %), turque (5 %), autres (8 %). Tous les patients séquencés pour le gène MEFV (75 %) avaient 2 mutations pathogènes dans l’exon 10. L’âge médian à l’inclusion dans l’étude était de 52 ans [33–79]. La FMF avait été diagnostiquée à un âge médian de 21 ans [0–62]. L’âge médian au diagnostic d’amylose était de 40 ans [24 à 69]. Le délai médian entre le diagnostic de FMF et celui de l’amylose AA était de 8 ans [0–55]. L’atteinte rénale était constante. Pour 37 % des patients, le diagnostic de FMF a été posé en même temps que celui de l’amylose (8/14 avec une maladie rénale très avancée et 6/14 avec une FMF atypique). En ce qui concerne les patients ayant eu un diagnostic antérieur de la FMF ( n = 24 ; 63 %), les raisons du développement de l’amylose sous colchicine étaient : (i) une posologie insuffisante pour contrôler l’inflammation sanguine (ii) mal observance, (iii) rarement toxicité. Vingt-six patients recevaient un traitement par colchicine (1 mg/j). Douze patients (soit 31,6 %) ont reçu de l’anakinra, conduisant à une stabilisation de la fonction rénale dans la majorité des cas ; 3 ont été ensuite transplantés rénaux. Onze patients au total (29 %) ont eu une transplantation rénale. Vingt patients (53 %) ont été ou sont encore dialysés ; parmi ces patients dialysés : 5 ont ensuite été transplantés et 2 ont reçu l’anakinra. Cinq patients sont décédés (13 %), avant 2010, aucun n’avait reçu de biothérapie, ni été transplanté et tous avaient un syndrome inflammatoire non contrôlé. Conclusion L’amylose AA est une complication rare mais grave de la FMF qui est toujours d’actualité en France en 2016 et qui conduit à un diagnostic tardif de FMF dans un tiers des cas. Les raisons sont le diagnostic retardé de FMF ou un contrôle imparfait du syndrome inflammatoire biologique en cas de FMF connue. La prévention reste essentielle par une bonne observance thérapeutique, un suivi et un dépistage réguliers. La colchicine reste le traitement de première intention pour prévenir l’amylose AA. La morbidité s’est améliorée depuis l’utilisation des biothérapies comme les anti-interleukine-1 (anakinra) qui sont bien tolérées et efficaces. [ABSTRACT FROM AUTHOR]