En este trabajo se señala la importancia de las guías de actuación clínica, así como de los centros de atención integral de la hipertensión arterial pulmonar. Se analiza el tratamiento actual de la hipertensión arterial pulmonar de acuerdo a su severidad, estratificado a través de la evaluación de parámetros múltiples de riesgo y su mortalidad a 1 año. Además, se considera el pronóstico de la enfermedad y el lugar que tiene el tratamiento combinado indicado en forma secuencial o desde un inicio. [ABSTRACT FROM AUTHOR]