Le interstiziopatie polmonari (IP) rappresentano una complicanza d’organo che si associa frequentemente alle connettiviti sistemiche contribuendo a determinare una prognosi sfavorevole aumentandone la morbilità e la mortalità. Le principali connettiviti che si associano ad un coinvolgimento dell’interstizio polmonare sono l’artrite reumatoide (AR), la sclerosi sistemica (ScS) e le miositi infiammatorie idiopatiche (MII), tra cui la dermatomiosite (DM), la polimiosite (PM) e la sindrome da anticorpi antisintetasi (SaS). Rientrano, comunque, tra le patologie autoimmuni complicate da interstiziopatia polmonare, anche la sindrome di Sjögren (SS), il lupus eritematoso sistemico (LES) e la connettivite mista (CM). La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) è l’esame cardine per l’identificazione di interstiziopatia polmonare e per la definizione degli specifici pattern radiologici. A tale riguardo, le IP associate alle connettiviti possono presentarsi come: polmonite interstiziale usuale (usual interstitial pneumonia, UIP), polmonite interstiziale non specifica (nonspecific interstitial pneumonia, NSIP), polmonite in organizzazione (organizing pneumonia, OP), polmonite interstiziale linfocitaria (lymphocytic interstitial pneumonitis, LIP), polmonite interstiziale desquamativa (desquamative interstitial pneumonia, DIP), danno alveolare diffuso (diffuse alveolar damage, DAD), bronchiolite. In questo articolo di revisione ci siamo posti l’obiettivo di passare in rassegna le manifestazioni polmonari interstiziali delle principali connettiviti, focalizzandoci sulla prevalenza, sulla presentazione clinica e radiologica e sulla prognosi. [ABSTRACT FROM AUTHOR]