A patologia pulmonar intersticial compreende um grupo de doenças crónicas caracterizadas por alterações das paredes alveolares e perda das unidades funcionais alveolocapilares. São doenças raras nas crianças, na sua maioria de causa desconhecida e revestindo-se habitualmente de uma elevada morbimortalidade, dada a pouca eficácia da terapêutica actualmente disponível.