Resumo: Fundamentação: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença rara devida à deposição sistémica de variantes amiloidogénicas da proteína transtirretina (TTR). A TTR‐V30M consiste na substituição da valina pela metionina na posição 30 e atinge especialmente o sistema nervoso periférico e autonómico. As manifestações cardiovasculares são muito comuns e devem‐se à desnervação autonómica e à deposição de amiloide no coração. A desnervação simpática cardíaca, detetada por cintigrafia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcada com I123, é um importante estratificador prognóstico na PAF TTR‐V30 M. O transplante hepático, amplamente utilizado para interromper a progressão do envolvimento neurológico, parece ter impacto heterogéneo na evolução da miocardiopatia amiloidótica. O seu impacto na progressão da desnervação cardíaca permanece desconhecido. Métodos: Estudo observacional de portadores da mutação TTR‐V30 M submetidos a avaliação cardiológica anual e a cintigrafias com MIBG seriadas, com quantificação do índice de captação coração/mediastino (C/M) tardio. Resultados: Foram estudados 232 doentes (idade mediana de 40 anos, 54,7% do sexo feminino, 37,9% assintomáticos aquando da inclusão), seguidos durante uma mediana de 4,5 anos e submetidos a um total de 558 cintigrafias MIBG. Durante o seguimento, 47 doentes (20,3%) morreram. A cintigrafia com MIBG inicial foi um forte preditor prognóstico, detetando‐se aumento do risco de morte em 27,8% por cada redução decimal do índice C/M tardio. O índice C/M tardio diminuiu com a idade (0,082 por ano; p