Contexte: L'ostéosarcome, un cancer qui touche souvent les adolescents, est l'atteinte osseuse primitive maligne la plus fréquente; on rapporte que 15 % des patients présenteront des métastases. Considérant les avancées réalisées en imagerie et les améliorations apportées aux soins chirurgicaux, il est temps de mettre à jour l'analyse des résultats des patients pédiatriques atteints d'ostéosarcome. Méthodes: À partir de la base de données nationale du programme Cancer chez les jeunes au Canada (CCJC), nous avons réalisé une étude rétrospective des patients pédiatriques ayant reçu un diagnostic d'ostéosarcome entre 2001 et 2017. Nous avons analysé des données provenant de 304 patients âgés de moins de 15 ans. Résultats: La proportion de patients ayant présenté des métastases était de 23,0 %, et leur taux de survie globale à 5 ans était de 37,4 %. Les taux de survie globale et de survie sans événement de ces patients étaient inférieurs aux taux observés chez les patients atteints d'une maladie localisée (rapport de risques [RR] 4,3, p < 0,0001 et RR 3,1, p < 0,0001). Chez les patients qui présentaient des métastases, le taux de survie globale des patients ayant subi une résection était de 44,1 %, comparativement à 17,6 % pour les patients n'ayant pas subi de résection (p < 0,0001). Conclusion: Dans la population sélectionnée, la proportion de patients ayant présenté un ostéosarcome métastatique était plus élevée que ce qui avait été précédemment rapporté. Les issues globales des patients présentant une atteinte métastatique n'ont pas changé. Les données viennent toutefois confirmer l'utilité de la résection chirurgicale chez ceux-ci, ainsi qu'un besoin d'explorer de nouvelles stratégies de traitement pour améliorer le pronostic global. [ABSTRACT FROM AUTHOR]