Introducción Los tumores pediátricos se agrupan dentro de un grupo de patologías raras por definición. La comprobación histológica de estos tumores suele ser ocasional, por lo tanto, no existen protocolos de tratamiento estandarizados. Por lo que el objetivo de este estudio fue describir, la casuistica de tumoraciones infrecuentes en un hospital de referencia del occidente de México. Material y Métodos Se trató de un estudio retrospectivo realizado en los servicios de Pediatría y Cirugía Pediátrica del Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde. Se analizaron todos los expedientes clínicos de individuos que tuvieron diagnóstico de tumoraciones infrecuentes en el periodo de 2017 a 2019. Se utilizó estadística descriptiva, en la que se describieron la edad, el sexo, estirpe del tumor, hallazgos imagenológicos, tipo de tratamiento y mortalidad. Resultados En la búsqueda de expedientes, hubo un total de 112 pacientes pediátricos con diagnóstico de tumoraciones; de estos, veinticinco (22.3%) tuvieron tumores infrecuentes. La mayoría (n=14, 56%) fueron mujeres. De acuerdo al sexo, en los casos de pacientes femeninos, los tumores más frecuentes fueron los tumores de ovario y el hepatoblastoma (n=5, 20% cada uno); mientras que, en el sexo masculino, fueron el hepatoblastoma y los tumores testiculares. En el 96% (n=24) de los casos, se dio tratamiento quirúrgico. Sólo un caso falleció (4%); la defunción ocurrió durante el procedimiento quirúrgico. Discusión Las tumoraciones en la edad pediátrica representan un verdadero reto para el pediatra y el cirujano pediatra. Se requiere la participación activa de un equipo multidisciplinario capacitado para mejorar la atención de los pacientes pediátricos afectados por estos tumores. El diagnóstico tardío de estos tumores, está asociado a incremento en la morbi-mortalidad. [ABSTRACT FROM AUTHOR]