Objetivo Identificar por meio de uma revisão sistemática da literatura quais são as características da avaliação audiológica clínica de indivíduos com síndrome de Williams. Estratégia de pesquisa Inicialmente foi determinada a seguinte pergunta de pesquisa: “Quais são as características da avaliação auditiva clínica em indivíduos com síndrome de Williams?”. A partir desta, foi realizado um levantamento bibliográfico em 4 bases de dados, utilizando-se dos seguintes descritores: síndrome de Williams (Williams syndrome), perda auditiva (hearing loss) e audiologia (audiology). Critérios de seleção Foram selecionados artigos com nível de evidência 1 ou 2, publicados na íntegra nos idiomas português brasileiro ou inglês. Análise dos dados Foram analisados os resultados obtidos nos testes auditivos utilizados na rotina clínica, incluindo: imitanciometria, audiometria tonal, emissões otoacústicas e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Resultados 209 estudos foram encontrados, porém apenas 12 contemplaram os critérios de inclusão para o estudo. Foi possível observar prevalência de curva timpanométrica do tipo A, que pode ocorrer juntamente com ausência de reflexos acústicos, perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado acometendo principalmente as frequências altas, emissões otoacústicas ausentes ou de menor amplitude e potencial evocado auditivo de tronco encefálico sem alteração retrococlear. Conclusão O comprometimento coclear é comum em indivíduos com síndrome de Williams e as principais alterações na avaliação auditiva nesta população são a ausência das emissões otoacústicas e dos reflexos acústicos bem como a presença de perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado principalmente nas frequências altas na audiometria tonal.