目的 分析儿童恶性肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lympho-histiocytosis,HLH)的临床特点.方法 选取2015年1月—2020年12月新疆医科大学第一附属医院儿科中心收治的55例继发性HLH患儿为研究对象,根据病因分为恶性肿瘤合并HLH组(17例)和非恶性肿瘤合并HLH组(38例),对其临床资料、实验室部分指标、生存时间等差异进行回顾性分析,使用独立样本t检验、秩和检验、χ2检验、Kaplan-Meier生存分析等统计方法对两组之间进行比较,利用Cox比例风险模型对预后的独立影响因素进行分析.结果 与非恶性肿瘤合并HLH组比较,恶性肿瘤合并HLH组更容易出现呼吸系统受累、浆膜腔积液、低蛋白血症、黄疸,且年龄偏大、血小板计数偏低,差异有统计学意义(P<0.05).Kaplan-Meier生存分析提示,恶性肿瘤合并HLH组患儿的总生存率低于非恶性肿瘤合并HLH组(P=0.018).恶性肿瘤合并HLH、年龄>3岁、红细胞水平、血红蛋白浓度是预后的独立影响因素.结论 HLH病因多样,其中恶性肿瘤合并HLH进展快,临床工作者应提高对本病的认识,做到早发现、及时干预,以延长患儿的生存时间.