目的 总结分析65例皮肌炎相关肺间质病变患者的病史资料,以加强对该病的认识.方法 对2006年1月至2020年12月于四川省人民医院就诊的65例皮肌炎相关肺间质病变患者进行回顾性分析,内容包括临床特征、检验检查结果、治疗及预后.结果 患者以中年女性居多,主要表现为肌无力(76.92%)、肌痛(61.54%)、关节痛(63.08%)、咳嗽咳痰(66.15%)、Heliotrope征(72.31%)、Gottron征(68.00%).60.00%出现CK及CK-MB升高,91.18%出现α-HBDH升高,65.22%抗MDA5抗体阳性,14.52%Jo-1抗体阳性,71.88%抗Ro52抗体阳性.治疗方案主要包括糖皮质激素(96.92%)、免疫抑制剂(56.92%)、丙种球蛋白(15.38%)、抗生素(69.23%).经治疗,好转56例,加重2例,死亡7例.结论 皮肌炎相关肺间质病变患者临床表现多样,死亡率较高,应综合考虑患者临床特点,避免误诊、漏诊.建议皮肌炎患者常规完善抗MDA5抗体、抗Jo-l抗体、抗Ro52抗体以及胸部高分辨率CT检查以便早期发现并治疗肺间质病变.