Resumen Introduccion y objetivos La amiloidosis hereditaria por transtirretina (ATTRv) es una enfermedad causada por mutaciones en el gen de la transtirretina que frecuentemente presenta afeccion cardiaca debido al deposito de amiloide en el miocardio. Nuestro objetivo es describir esta afeccion en una cohorte espanola. Metodos Estudio retrospectivo multicentrico de pacientes con ATTRv y afeccion cardiaca provenientes de centros espanoles. Se recogieron datos demograficos, clinicos y geneticos. Resultados En 26 centros se incluyo a 181 pacientes, el 65,2% varones, con una mediana de edad al diagnostico de 62 anos. Las mutaciones mas frecuentes fueron Val50Met (67,7%) y Val142Ile (12,4%). El principal motivo de consulta fue extracardiaco (69%), principalmente neurologico. La media de la fraccion aminoterminal del propeptido natriuretico cerebral (NT-proBNP) fue 2.145 ± 3.586 pg/ml. Lo mas caracteristico del electrocardiograma fueron el patron de seudoinfarto (25,9%) y el bloqueo auriculoventricular (25,3%). El grosor ventricular medio fue 15,4 ± 4,1 mm. El strain longitudinal estaba reducido en segmentos basales en el 29,4%. Se observo realce tardio subendocardico difuso en el 58,8%. En la gammagrafia habia captacion de grados 2-3 en un 75%. En el seguimiento, el 24,9% ingreso por insuficiencia cardiaca, el 34,3% preciso marcapasos y el 31,6%, trasplante hepatico. El 32,5% fallecio, principalmente por insuficiencia cardiaca (28,8%). Las mutaciones diferentes de Val50Met se asociaron en general con un peor pronostico. Conclusiones La ATTRv cardiaca en Espana tiene un espectro genetico y de afeccion heterogeneo. El pronostico es malo principalmente por las complicaciones cardiacas, por lo que son esenciales un diagnostico y un tratamiento precoces.