Introduction Au sein des myopathies acquises inflammatoires, les myosites a anticorps anti-SRP appartiennent au sous-groupe des myopathies necrosantes auto-immunes (MNAI). Initialement considerees comme severes et de mauvais pronostic, des series de cas plus recentes font etat d’une evolution plus favorable. Patients et methodes Dans cette etude descriptive retrospective nous rapportons les caracteristiques sociodemographiques, cliniques et histologiques, ainsi que les modalites de prise en charge de 40 patients presentant une MNAI a anticorps anti-SRP. Resultats L’âge median au debut des symptomes etait de 46 ans (extremes 12–76 ans). Soixante pour cent des patients etaient des femmes. Chez 6 patients, il existait une autre connectivite associee (2 sclerodermies, 3 Gougerot-Sjogren, et une polyarthrite rhumatoide). Un cancer synchrone (diagnostique dans les 3 ans des 1ers symptomes musculaires) etait present chez 2 patients (5 %). Le taux maximal de CPK au diagnostic etait de 8136 ± 5653 UI/L. Sur le plan histologique, la plupart des biopsies musculaires pour lesquelles nous disposions d’un compte rendu detaille (n = 33), montraient la presence d’une formule necrose-regeneration (n = 31 ; 91 %). Un infiltrat inflammatoire significatif etait neanmoins note dans 34 % des cas (n = 11/33). Sur le plan clinique, dans la majorite des cas, le deficit moteur etait severe (definit par un score MRC du groupe musculaire le plus deficitaire ≤ 2 ; n = 26/39 ; 68 %), conduisant a une perte complete de la marche chez 8 patients. L’atteinte laryngee etait frequente associant dysphagie (n = 20 ; 50 %), fausses routes (n = 13 ; 33 %) parfois compliquees de pneumopathies d’inhalation (n = 5 ; 13 %) et ayant necessite le recours a une nutrition par sonde nasogastrique chez 3 patients. L’atteinte de la musculature respiratoire etait egalement frequente (n = 17 ; 44 %), parfois severe (ventilation mecanique chez 3 patients). A contrario, 5 patients ne presentaient qu’une fatigabilite musculaire ou des myalgies sans deficit. Enfin, 2 patients presentaient une forme pseudodystrophique. Les symptomes cutanes (n = 5 ; 13 %) ou articulaires (n = 4 ; 10 %) etaient rares, et souvent en rapport avec une connectivite associee. Seize patients (40 %) signalaient un phenomene de Raynaud. L’atteinte pulmonaire parenchymateuse, frequente au scanner (n = 16/37 ; 43 %), n’etait qu’exceptionnellement severe (n = 1). Neuf patients (23 %) presentaient une atteinte cardiaque cliniquement significative (troubles de la conduction n = 6 ; troubles du rythme supraventriculaire n = 3, cardiomyopathie dilatee n = 4). Sur le plan therapeutique, deux patients paucisymptomatiques n’ont recu aucun traitement. Une corticotherapie seule, employee en premiere intention chez 15 patients etait rarement suffisante (n = 3). Le second schema therapeutique de premiere intention employe chez 13 patients associait une corticotherapie orale, des immunoglobulines intraveineuses (2 g/kg, mensuellement), et un immunosuppresseur de fond (methotrexate [n = 8], azathioprine [n = 3], cyclophosphamide [n = 1], ou mycophenolate mofetil [n = 1]). Ce schema therapeutique a permis une remission complete dans 8 cas sur 13. La duree mediane de traitement etait de 3,4 ans (extremes 6 mois, 14 ans). Neanmoins, aux dernieres nouvelles, seuls 9 patients (25 %) n’avaient plus aucun traitement immunosuppresseur. Aux dernieres nouvelles (duree mediane de suivi 5,1 ans), la majorite des patients suivis pendant plus de 6 mois etaient gueris ou paucisymptomatiques (n = 26 ; 74 %). Une minorite gardait des sequelles invalidantes (n = 6 ; 17 %). Trois patients sont decedes (âges de deces 78 ; 78 et 80 ans). Un seul de ces deces etait imputable a la maladie. Les CPK etaient normaux chez 40 % des patients et Conclusion Les MNAI a anticorps anti-SRP se caracterisent par un deficit moteur initial souvent severe et des complications viscerales pulmonaires et cardiaques frequentes. Au prix d’un traitement immunosuppresseur lourd et prolonge, elles restent neanmoins de bon pronostic.