Maligne Phaochromozytome/Paragangliome prasentieren sich klinisch sehr heterogen. Neben den typischen Symptomen des Katecholaminexzesses stehen bei fortgeschrittener Erkrankung und Metastasierung tumorbedingte lokale Beschwerden wie Knochenschmerzen mit im Vordergrund. Ziel des Beitrags ist eine kompakte Darstellung der aktuellen Diagnostik und Therapie des malignen Phaochromozytoms. Selektive Literaturrecherche. Die Diagnostik basiert auf der Analyse der Metanephrine in Plasma oder 24-h-Urin und einer Schnittbildgebung von Hals, Thorax, Abdomen und kleinem Becken, am besten in Kombination mit einer funktionellen nuklearmedizinischen Diagnostik. Als Tracer eignen sich in diesem Zusammenhang, je nach Verfugbarkeit und Fragestellung, 123Metaiodobenzylguanidin (123MIBG) oder DOTA-TATE/DOTATOC, jeweils mit der Moglichkeit zu Radionuklidtherapie sowie 18FFluordesoxyglucose (18FFDG). Grundsatzlich sollte bei allen Phaochromozytomen eine humangenetische Diagnostik erwogen werden, wobei bei den malignen Formen v. a. SDHB- und SDHA-Mutationen von Bedeutung sind. Die vollstandige chirurgische Tumorresektion gelingt in fortgeschrittenen Fallen leider nur selten, stellt aber nach wie vor den einzigen kurativen Ansatz dar. Ein chirurgisches Debulking ist zur Verbesserung der Effektivitat der Radionuklidtherapie oder zur Kontrolle des Hormonexzesses dennoch meist indiziert. Chemotherapeutische Ansatze haben bisher nur eine begrenzte Wirksamkeit gezeigt. Erste Ergebnisse mit antiangiogenetischen Tyrosinkinaseinhibitoren sind vielversprechend und werden aktuell in klinischen Studien untersucht. Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung sollten idealerweise im Rahmen von klinischen Studien behandelt werden.