Resumen Introduccion Los tumores primarios de vena cava inferior son tumores raros de origen mesenquimal que surgen de la musculatura lisa de la pared. Debido a su escasa prevalencia, existen pocos datos definitivos sobre su tratamiento y pronostico. Su tratamiento se basa en principios oncologicos generales. Metodos Se ha analizado una serie de 6 casos intervenidos desde 2010 a 2020, evaluando distintos parametros relacionados con las caracteristicas demograficas del tumor, del tratamiento recibido y de los resultados obtenidos en supervivencia y morbilidad. Ademas, se ha llevado a cabo una revision bibliografica de la evidencia disponible actualmente. Resultados En todos los pacientes se llevo a cabo una reseccion quirurgica optima con R0 en 4/6 y R1 en 2/6. La mayor morbilidad sucedio en un paciente fallecido en periodo intraoperatorio. Se realizo cavorrafia en un paciente y cavoplastia en 5/6 utilizando injerto criopreservado en 3/6 y protesis en 2/6. Al final del seguimiento de nuestra serie (con una media de seguimiento de 10,7 meses), el 50% de los pacientes continuan vivos. La media de supervivencia fue de 11,3 ± 9,07 meses. De los 6 pacientes, 3 presentaron recidivas hematogenas con un intervalo libre de enfermedad de 9 ± 2 meses. Conclusion El diagnostico y tratamiento del leiomiosarcoma de vena cava inferior continua siendo un reto. Debido a su baja prevalencia, resultara dificil establecer un tratamiento totalmente estandarizado, y se recomienda su abordaje en centros especializados. Por otra parte, se deberian intentar aunar los casos intervenidos de cara a avanzar en el conocimiento del abordaje de esta enfermedad.