Basal cell carcinoma of the nipple areola complex in female patients is an extremely rare tumor with a malignant clinical behavior. The Authors present the case of a Basal cell carcinoma of the nipple areola complex in a Caucasian woman, evaluated by clinical and histological findings. Our clinical experience suggests that Basal cell carcinoma of the nipple areola complex has a local aggressive behavior with an higher metastatic potentiality compared to basal cell carcinoma of common sites. However, an accurate tissue sparing excision may be successful in the long term.Il carcinoma basocellulare del complesso areola-capezzolo femminile è una neoplasia estremamente rara, caratterizzata da un comportamento clinico maligno. Presentiamo in questo articolo un caso di carcinoma basocellulare del complesso areola-capezzolo in una donna caucasica, con particolare riferimento agli aspetti clinici ed istopatologici. La nostra esperienza suggerisce che la neoplasia ha un comportamento aggressivo tanto localmente quanto in riferimento al suo potenziale di metastatizzare a distanza, che si rileva superiore a quello dei carcinomi basocellulari di altre sedi. Ciononostante, un’accurata escissione “tissue sparing” può garantire buoni risultati a lungo termine.