Schizencefalie je vzacna vrozena vývojova vada centralniho nervoveho systemu (CNS), ktera se manifestuje kombinaci psychomotoricke retardace a epilepsie. Výsledný klinický obraz je velmi variabilni a obtižně predikovatelný i při použiti velmi přesných zobrazovacich metod CNS. Výraznou diskrepanci mezi zavažným morfologickým postiženim CNS a absenci ocekavaných symptomů prezentuje připad těžce nezraleho novorozence, u ktereho byla bilateralni schizencefalie diagnostikovana postnatalně. Kazuistika demonstruje překvapivý morfologický vývoj schizencefalie, asociovane anomalie (septo‑opticka dysplazie) a přiznivý klinický stav pacienta v jednom roce korigovaneho věku.