Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) stellen eine heterogene Gruppe von Krankheitsbildern dar, gemeinsam ist ihnen ein akutes Syndrom aus mikroangiopathischer hamolytischer Anamie, Thrombozytopenie und Organmanifestationen. Wahrend das diarrhoinduzierte hamolytisch-uramische Syndrom unverandert die haufigste TMA-Form darstellt, haben neue Einsichten zu nicht-Diarrhoe-induzierten (sog. D–induzierten) TMA-Formen in den letzten Jahren zu einer auf pathogenetischen Aspekten basierenden Einteilung gefuhrt. Insbesondere weisen neue Erkenntnisse auf die Rolle einer reduzierten Aktivitat der von-Willebrand-Faktor spaltenden Protease ADAMTS 13 in der Pathogenese der thrombotischen thrombozytopenen Purpura hin und auf die Rolle von defekten komplementregulatorischen Proteinen in der Pathogenese von D–hamolytisch-uramischen Syndromen. Erstmalig kann daher eine rational begrundete Therapie eingesetzt werden (z. B. Immunsuppression bei Auto-Antikorpern gegen ADAMTS 13, Faktor-H-Substitution durch Plasmatherapie bei Mutationen im Faktor H). Dennoch ist zurzeit eine pathogenetisch basierte Einteilung der meisten ubrigen TMA-Formen (z. B. im Gefolge von immunologischen Systemkrankheiten, Malignomen, Medikamenten oder nach Transplantationen) nach wie vor nicht moglich, dementsprechend ist die Therapie uberwiegend empirisch.