Hintergrund: Das Therapiespektrum des Urothelkarzinoms des oberen Harntraktes ist breit und hängt maßgeblich von der individuellen Risikokonstellation ab. Eine möglichst exakte Diagnosestellung und Ausbreitungsdiagnostik sind unabdingbar für die Einordnung in die Niedrig- bzw. Hochrisikogruppe (low-risk bzw. high-risk). Ziel: Darstellung der weiterentwickelten Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten sowie der differenzierten Behandlungsstrategien des lokal begrenzten Urothelkarzinoms des oberen Harntrakts. Material und Methoden: Selektive Literaturrecherche in der Datenbank PubMed zu den Themen Urothelkarzinom des oberen Harntrakts, Diagnostik, organerhaltende Therapie, radikale Nephroureterektomie sowie multimodale Therapiekonzepte. Ergebnisse: Die Fortschritte bei der Bildgebung und den endoskopischen Techniken haben die diagnostische Sicherheit für das Urothelkarzinom des oberen Harntraktes erhöht und das Understagingreduziert. Die möglichst akkurate Einordnung in die Hoch- oder Niedrigrisikogruppe vereinfacht eine Therapieentscheidung. Nierenerhaltende Verfahren, z. B. eine endoskopische lasergestützte Tumorablation oder eine Uretersegmentresektion, können in bestimmten Konstellationen eingesetzt werden. Die radikale Nephroureterektomie ist der Goldstandard bei high-risk Karzinomen aufgrund des hohen Risikos für eine Progression und Metastasierung. Bei einem klinischen Tumorstadium ≥cT3 wird ein offener Zugang gegenüber einer laparoskopischen Vorgehensweise favorisiert. Eine adjuvante platinhaltige Chemotherapie soll nach der radikalen Nephroureterektomie bei einem pathologischen Tumorstadium ≥pT2 und/oder pN+ durchgeführt werden. Diskussion: Mittlerweile bieten neue Algorithmen die Möglichkeit, therapieinduzierte Morbidität zu reduzieren und das onkologische Outcome zu verbessern, v. a. durch effektivere Multimodalkonzepte.