La complicación pulmonar más común de la enfermedad hepática es la alteración del intercambio de gaseoso que resulta en hipoxemia grave, factor que altera el curso clínico de los pacientes con cirrosis hepática. Una de estas alteraciones es el síndrome hepatopulmonar, que se asocia con un aumento significativo de la morbimortalidad y se define como una tríada que incluye enfermedad hepática, oxigenación arterial anormal causada por dilataciones vasculares intrapulmonares demostrables, generando un verdadero shunt pulmonar y un desequilibrio en la difusión y perfusión. También puede encontrarse un aumento anormal de la resistencia vascular pulmonar como consecuencia de la obstrucción del flujo a nivel del lecho arteriolar pulmonar lo que resulta en hipertensión pulmonar clínica llamada «hipertensión portopulmonar», esta se asemeja a la hipertensión pulmonar primaria, con disnea y fatiga pero sin respuesta clínica ni histopatológica a terapias como prostaciclina. Estas 2 condiciones vasculares pulmonares (síndrome hepatopulmonar y la hipertensión portopulmonar) en pacientes cirróticos o con hipertensión portal pueden coexistir y, por lo general, el síndrome hepatopulmonar se desarrolla antes de la hipertensión portopulmonar.