Primer kutanöz karsinosarkomlar (KS) genellikle güneşe maruz kalan bölgelerde görülen çok nadir bifazik tümörlerdir. Tümörün gelişimi ile ilgili multiklonal (konverjans) ve monoklonal (diverjans) olmak üzere iki hipotez öne sürülmüştür. Multiklonal hipoteze göre tümörün epitelyal ve mezenkimal iki ya da daha fazla kök hücreden, monoklonal hipoteze göre ise tek totipotential hücreden hem epitelyal hem de mezenkimal komponentlere, senkron ya da metakron olarak diferansiye olduğu savunulmaktadır. Kutanöz KS'lar içerdikleri epitelyal komponentlerine göre epidermal ve adneksiyal tip olarak iki gruba ayrılmaktadır. Olgumuz malin periferik sinir kılıfı yönünde diferansiasyon gösteren, spiradenomdan kaynaklanan spiradenokarsinom komponentine sahip, ilginç bir adneksiyal tip primer kutanöz karsinosarkom olgusudur [ABSTRACT FROM AUTHOR]