Giriş: Sistemik skleroz (SSc) multisistem tutulumlu, vaskülopati ve fibrozis ile karakterize otoimmün bir bağ dokusu hastalığıdır. SSc hastaları arasında en sık görülen akciğer kanseri tipinin adenokarsinom veya bronşioalveolar hücreli karsinom olduğu ve anti-Scl-70 antikorlarının, akciğer kanseri gelişme riskini artırdığı gösterilmiştir. Küçük hücreli akciğer kanseri ayrıca erkeklerde daha yaygındır. Bu sunumda sistemik skleroz tanılı bir hastada ortaya çıkan küçük hücreli akciğer kanseri olgusunu sunmak istedik. Olgu: Kırk iki yaşında kadın hasta. On paket/yıl sigara öyküsü mevcut. On üç yıl önce sistemik skleroz tanısı alan hastanın anti-Scl-70 antikoru ile non-usual paternde intertisyel akciğer hastalığı mevcuttu. On yıl önce deri progresyonu nedeni ile 6 kür endoksan (ayda bir 1 gr) aldı ve sonrasında MMF 2 gr/gün ile takip edildi. 2017 yılında deri progresyonu nedeni ile 3 kür rituksimab tedavisi uygulandı. Görmede bulanıklık ve nefes darlığında artış şikayeti ile başvuran hastada yapılan göz MR'de yer kaplayan lezyon ve sağ akciğer ve mediastende 4 cm'ye ulaşan kitle lezyon, plevral efüzyon saptandı. Plevral efüzyon sitolojisi küçük hücreli akciğer karsinomu olarak sonuçlandı. Sonuç: SSc'de malignite riskinin arttığı ve akciğer fibrozu ile akciğer kanseri arasındaki ilişki geniş hasta serilerinde gösterilmiştir. SSc'li hastalarda ortaya çıkan küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) çok nadir görülmektedir. Nefes darlığında artış olan sistemik skleroz tanılı hastalarda akciğer kanseri olabileceği akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]