Amaç: Bu çalışmada AA-a hastalarında amiloid fırtınası ve ilişkili faktörleri incelemeyi amaçladık. Yöntem: Amiloidoz merkezimizde takip edilen AA-a hastaları retrospektif olarak değerlendirildi. Amiloid fırtınası kreatinin ve proteinüri düzeylerinde iki haftada iki kat artış veya CRP düzeylerine 10 kattan fazla artış olması olarak tanımlandı. Bulgular: AA-a tanılı 175 hastanın verileri incelendi ve eksik verisi olan 11 hasta çalışmadan dışlandı. Çalışmaya dahil edilen 164 hasta içerisinde amiloid fırtınası gelişen 9 hasta (%5,5; 4 erkek) saptandı. Beş hasta Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) ile ilişkili AA-a ve 4 hasta non-AAA-AA idi (iki hasta ankilozan spondilit, bir hasta idiyopatik ve bir hasta AAA olmayan periyodik ateş sendromu) (p=0,1). Medyan±interquartile range (IQR) hasta yaşı, AAA ve amiloidoz tanı yaşı, amiloid fırtınası gelişen hastalarda daha düşüktü (sırasıyla 37±10 vs. 45±20, 17,5±30 vs. 24±20, 26±26 vs. 31±22) istatistiksel olarak farklı değildi (sırasıyla p=0,2, p=0,3 ve p=0,2). Tüm AAAAA hastaları M694V homozigot idi. Amiloid fırtınasının etiyolojisi 5 hastada (%56) enfeksiyon, 3 hastada (%33) tedaviye uyumsuzluk ve bir hastada (%11) cerrahi idi. Amiloid fırtınası geliştiren 3 hasta kaybedildi (%33), genel AA-a kohortunda ise mortalite %10 (n=16) idi. Bir hasta amiloid fırtınası sırasında, diğerleri ise amiloid fırtınası tanısından sonraki bir yıl içinde kaybedildi (medyan 5 ay). Tek değişkenli analizde, ≥3 organ tutulumu, kemik iliği tutulumu ve mevcut proteinüri düzeyleri (sırasıyla p=0,4, p=0,05 ve p=0,04) daha yüksek; medyan organ tutulumu ve mortalite oranı amiloid fırtınası gelişenlerde gelişmeyenlere göre daha yüksek olma eğilimindeydi (p=0,09 ve p=0,07). Son dönem böbrek hastalığı (SDBY) gelişimi de amiloid fırtınası olan hastalarda (%67; n=6) olmayanlara göre daha yüksek olmasına rağmen (%46, n=71) istatistiksel anlamlılığa ulaşmadı (p=0,3). Medyan ± IQR CRP (48±77 vs. 9±17; p=0,08), kreatinin (4,8±5'e karşı 1,2±0,6; p=0,01) ve proteinüri (11±12 vs. 0,85±2,3; p=0,02) seviyeleri amiloid fırtınası sırasında önceki kayıtlarından daha yüksekti. Çok değişkenli analizde amiloid fırtınası yüksek mortalite ile ilişkiliydi (p=0,045, OR: 4,6; %95 GA: 1,03-20). Sağkalım analizinde, amiloid fırtınası gelişimi, non-AAA-AA'da AAA'ya kıyasla yüksek olma eğilimindeydi (Logrank: p=0,057). Amiloid fırtınası gelişen hastalarda mortalite gelişmeyenlere göre daha yüksekti (Log-rank: p=0,038). Sonuç: Bu çalışma, AA-a'lı hastaların %5,5'inde amiloid fırtınası gelişebileceğini ve bu durumun daha yüksek amiloid yükü ile ilişkili olduğunu göstermiştir. Ayrıca amiloid fırtınası gelişenlerde mortalite daha yüksektir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]