Amaç: Konjenital kalp hastalıkları (KKH) sıklıkla timus gelişim bozuklukları ve immün fonksiyon bozuklukları ile ilişkilidir. Bununla birlikte, siyanotik ve asiyanotik KKH’de timosit farklılaşmasının özellikleri halen bilinmemektedir. Gereç ve Yöntem: CD4 ve CD8 ko-ekspresyonuna bağlı olarak asiyanotik (hipoksisiz) ve siyanotik (şiddetli hipoksili) KKH’li çocukların timüsünden izole edilen, ana timosit alt kümelerini ve timik plazmasitoid (p) dendritik hücreler (DH’ler) ile timositlerin ko-kültürlerinde doğal regülatör T-hücreleri (nTreg) ve değişmez doğal öldürücü T-hücreleri (iNKT) prekürsörlerinin miktarlarını in vitro olarak analiz edildi. Bulgular: Siyanotik KKH’de pDH’li timosit ko-kültürlerinde, asiyanotik ile karşılaştırıldığında, daha düşük seviyelerde CD4 ve CD8 ile T-hücresi reseptörünün (THR) αβ zincirlerini eksprese eden timosit sayısında azalma tespit edildi (CD4loCD8loaβTHR+ ), ancak artan sayıda CD4hiCD8-/ loαβTHR+ hücreleri bulundu. CD4- CD8- αβTHR+, CD4hiCD8hiαβTHR+, CD4-/loCD8hiαβTHR+ hücrelerinin sayısı açısından siyanotik veya asiyanotik KKH arasında farklılık görülmedi. pDH’li timosit ko-kültürlerinde siyanotik KKH’de, asiyanotik KKH ile karşılaştırıldığında CD4+ CD25+ FOXP3+ hücrelerinin, nTreg prekürsörlerinin sayısında azalma tespit edildi. Siyanotik KKH’de, pDH’li timosit ko-kültürlerinde iNKT prekürsörleri olan CD3hiVα24Jα18+ hücrelerinin sayısı, asiyanotik KKH ile karşılaştırıldığında farklılık göstermedi. Siyanotik KKH’deki hipoksi, asiyanotik KKH’ye kıyasla pDH’li ko-kültürlerde timositlerin apoptoza direncini artırdı. Sonuç: Bu nedenle hipoksi, KKH’li çocukların timüsünden izole edilen pDH’ler ile timosit ko-kültürlerindeki ana CD4 ve CD8 αβTHR T-hücresi alt kümelerini ve CD4+ CD25+ FOXP3+ hücrelerinin sayısını etkilemiştir [ABSTRACT FROM AUTHOR]