Cea mai frecventă formă de hiperplazie adrenală congenitală (CAH) este deficitul de 21-hidroxilază. Scopul nostru este să introducem un caz singular de tumoră adrenală la o pacientă cu CAH în relație cu acest defect enzimatic. O femeie de 27 de ani a fost diagnosticată la naştere cu CAH, forma cu pierdere de sare, fiind tratată cu glucocorticoizi de atunci. La 22 de ani, a acuzat dureri abdominale difuze; astfel, s-a identificat o tumoră adrenală dreaptă mare de 5,5 cm. Pacienta avea amenoree secundară de la menarha declanşată la 15 ani, de când a urmat o substituție suboptimală glucorticoidă (prednison 10 mg/zi). La acest moment, s-a făcut trecerea către hidrocortizon 15 mg/zi şi dexametazonă 0,5 mg/zi. După opt luni, pacienta a obținut menstre regulate, dar s-a suspicionat o supradoză de substituție. Masa adrenală a necesitat intervenție chirurgicală, pe care pacienta a întârziat-o timp de trei ani. Un neoplasm adrenocortical oncocitic, fără malignitate, asociat cu o componentă de mielolipom, s-a confirmat postoperatoriu. Pacienta a continuat substituția glucocorticoidă, cu supravegherea menstrelor. Potrivit datelor noastre, doar câteva cazuri similare au fost raportate până în prezent. [ABSTRACT FROM AUTHOR]