Charlevoix-Saguenay’ın otozomal resesif spastik ataksi sendromu (ARSCAS), spinoserebellar ataksi, dizartri, nistagmus ve spastik paraparezi ile seyreden ilerleyici bir herediter hastalıktır. Sensörimotor polinöropati semptomlara eşlik edebilir. Bu vaka serisinde, ARSACS’a eşlik eden polinöropatinin niteliklerinin daha iyi anlaşılması amacıyla, ARSACS’lı bir ailede klinik ve genetik özellikler ile birlikte elektrofizyolojik bulgular sunulmuştur. Elektrofizyolojik bulgular, demiyelinizan özellikte bir polinöropati sendromu varlığı ile uyumlu olsa da, hastalarda ikincil aksonal dejenerasyonu işaret eden bulgularda mevcuttu. Demiyelinizan özellikli bir polinöropatiye piramidal bulgular ve ataksi eşlik ettiğinde ARSACS gibi nadir herediter hastalıktan şüphelenilmelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]