Amaç: Hemofagositik lenfohistiositozis (HLS), aşırı sitokin üretimi ile birlikte aktive lenfosit, makrofaj ve histiyosit aktivasyonuna bağlı hiperinflamasyon sonucu gelişen seyrek görülen ve yetersiz tanı konulan bir durumdur. Primer (genetik) ve sekonder (reaktif) olmak üzere iki ayrı formu bulunmaktadır1. Primer form çocuklarda daha sık görülürken; sekonder form enfeksiyon, otoimmün ve malignite ile ilişkilidir ve erişkinlerde daha sık görülür. Viral enfeksiyon, primer enfeksiyon olarak veya immünsüprese hastalarda reaktivasyon sonrası en sık görülen tetikleyicidir2. Olgu: Bilinen KOAH, diabetes mellitus, hipertansiyon, koroner arter hastalığı ve Parkinson tanıları olan 77 yaşında erkek hasta 15 gün önce halsizlik, iştahsızlık ve ateş yüksekliği nedeniyle dış merkeze başvurmuş. Laboratuvar incelemesinde pansitopenik olduğu izlenen ve abdominal ultrasonografi (AUS)'sinde splenomegali, toraks bilgisayarlı tomografi (BT)'sinde pnömoni ile uyumlu alanlar olan hastaya piperasilin-tazobaktam ve seftriakson başlanarak yoğun bakıma yatırılmış. Klinik yanıt alınamayan ve akciğer grafisinde progresyon saptanan hasta malignite, pnömoni ve tüberküloz ön tanılarıyla etiyoloji araştırılmak üzere ayaktan hastanemize yönlendirilmiş. Acil servis muayenesinde; dinlemekle sağ akciğer alt zonda kaba ral, batında hafif hassasiyet belirlenmiş ve glaskow koma skalası(GKS)'da 13 olarak değerlendirilmiş. Ateşi 39oC olan hastanın laboratuvar incelemesinde Hemoglobin(Hb): 8.3g/dL, platelet(plt): 19x10.e3/ uL, Wbc: 1.20x10.e3/uL, Nötrofil sayısı: 0.56x10.e3/uL olarak saptanmış. Çekilen BT'de sağ hemitoraksta plevral sıvı, multipl mediastinal lenfadenopati ve sağ alt lobda içinde hava bronkogramları içeren konsolide alan izlenen hastaya meropenem, linezolid ve klaritromisin başlanmış. Hasta acil başvurusunun 7. gününde yoğun bakım ünitesine alındı. Yapılan ilk değerlendirmede 2lt/dakika nazal oksijen desteği altında O2Sat: %94 olan, bilinci konfü hastanın 38.6oC ateş dışında vitalleri stabildi. Karaciğer fonksiyon testleri (AST:148U/L, ALT:50U/L) sınırda yüksek olan hastaya yapılan AUS'de splenomegali (dalak boyutu 18cm) tespit edildi. Pansitopenisi ve ateş yüksekliği devam eden hastada tüm viral panel (EBV, SYVP, CMV, Parvovirus) ve quantiferon çalışıldı. Periferik yaymasında, her alanda 1 tane gözyaşı hücresi, anizositoz, polikromazi ve uyumlu trombosit sayısı saptandı. Ek olarak hipofibrinojenemi (141mg/dL), hiperferritinemi (780μg/L) ve hipertrigliseridemi (260 mg/dL) mevcuttu. EBV sonucu pozitif olarak gelen hasta HLS ön tanısıyla kemik iliği aspirasyonu-biyosisi açısından hematoloji bölümüne konsülte edildi. Alınan biyopsi materyalinde hemofagositik aktivite artışı saptanan hastaya deksametazon başlandı. Rituksimab ve IVIG verilmesi planlanan hasta bilincinin kötüleşmesi üzerine elektif olarak entübe edilerek mekanik ventilasyona bağlandı. Hasta yoğun bakıma kabulünün 11. gününde exitus oldu. Sonuç: Hemofagositik lenfohistiositozis ateş, konvülziyon, splenomegali, sitopeni, hiperferritinemi, hipofibrinojenemi, hipertrigliseridemi ve hemofagositoz ile karakterize bir hastalıktır. Tedavideki hedef hiperinflamasyonun baskılanarak, uyaranın ortadan kaldırılmasıdır. HLS patogenezinin daha iyi anlaşılması, pansitopenisi, splenomegalisi olan erişkin hastalarda ayırıcı tanıda akılda tutulması, erken tanı ve tedavinin başlanması bu hastaların mortalitesinin önlenmesi için büyük önem taşımaktadır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]